Boala rară care îi împiedică pe oameni să simtă frică

A simți frica este o tactică evolutivă de supraviețuire. Un număr mic de oameni au o afecțiune rară care înseamnă că nu se tem de nimic. Cum trăiesc o viață fără frică?

Imaginează-ți că sari dintr-un avion și nu simți nimic. Nicio doză de adrenalină sau bătăi rapide ale inimii.

Aceasta este realitatea pentru Jordy Cernik, un britanic căruia i-a fost extirpată glandele suprarenale pentru a reduce anxietatea cauzată de sindromul Cushing – o boală rară care apare atunci când glandele suprarenale produc prea mult cortizol, un hormon al stresului.

Tratamentul a funcționat puțin prea bine. Jordy a încetat să mai simtă anxietate – dar ceva nu era în regulă. Într-o excursie la Disneyland în 2012, a făcut un roller coaster și și-a dat seama că nu mai simte frică. Ulterior, a sărit cu parașuta dintr-un avion, a sărit cu tiroliana de pe podul Tyne din Newcastle și a coborât în ​​rapel pe Shard din Londra – toate acestea fără să simtă cea mai mică creștere a pulsului.

Experiența lui Cernik este rară, dar nu unică. Poate suna familiară oricui trăiește cu boala Urbach-Wiethe (cunoscută și sub numele de proteinoză lipoidă), o afecțiune genetică atât de rară încât doar aproximativ 400 de persoane au fost diagnosticate vreodată cu ea.

Un pacient celebru cu boala Urbach-Wieth, cunoscut sub numele de SM, a făcut obiectul unor studii științifice la Universitatea din Iowa, SUA, încă de la mijlocul anilor 1980. La începutul anilor 2000, Justin Feinstein era student la masterat când s-a alăturat echipei și a început să caute modalități de a speria SM.

„I-am arătat fiecare film de groază pe care l-am putut găsi”, spune Feinstein, acum neuropsiholog clinician la Float Research Collective, care promovează terapia de stimulare a mediului prin reducerea flotației (odihnă) ca tratament pentru durere, stres, anxietate și afecțiuni conexe.

Getty Images Studiul efectuat pe persoanele cu amigdale afectate ne arată că nu toate fricile sunt la fel - răspunsul nostru la amenințările externe percepute face parte din instinctul nostru de supraviețuire (Credit: Getty Images)Getty Images
Studiul efectuat asupra persoanelor cu amigdale afectate ne arată că nu toate fricile sunt la fel – răspunsul nostru la amenințările externe percepute face parte din instinctul nostru de supraviețuire (Credit: Getty Images)

Totuși, nici Proiectul Vrăjitoarea din Blair, nici Arahnofobia, nici Strălucirea sau Tăcerea mieilor nu i-au stârnit vreo teamă. Chiar și un tur al Sanatoriului Waverley Hills, o casă bântuită înfiorătoare, nu a avut niciun efect.

„Am expus-o unor amenințări din viața reală, cum ar fi șerpii și păianjenii. Dar nu numai că a dat dovadă de o lipsă pronunțată de frică, dar nu s-a putut abține să nu se apropie de ei”, spune Feinstein. „Avea această curiozitate aproape copleșitoare de a dori să atingă și să interacționeze cu diferitele creaturi.”

 

Boala Urbach-Wiethe este cauzată de o singură mutație a genei ECM1, care se găsește pe cromozomul 1. ECM1 este una dintre numeroasele proteine ​​cruciale pentru menținerea matricei extracelulare (MEC), o rețea de susținere care menține celulele și țesuturile la locul lor. Când ECM1 este deteriorată, calciul și colagenul încep să se acumuleze, provocând moartea celulară. O parte a corpului care pare a fi deosebit de vulnerabilă la acest proces este amigdala, o regiune a creierului în formă de migdală despre care se crede de mult timp că joacă un rol în procesarea fricii.

Se pare că amigdala poate juca un rol mai important în anumite tipuri de frică decât în ​​altele.

În cazul lui SM, ea a încetat să mai simtă frică atunci când boala Urbach-Wiethe i-a distrus amigdala.

„Ceea ce este remarcabil este că este specific fricii – capacitatea ei de a procesa alte tipuri de emoții este în mare parte intactă, fie că este vorba de fericire, furie sau tristețe”, spune Feinstein.

Diferite tipuri de frică 

Totuși, povestea este, de fapt, mai complicată decât atât. Se pare că amigdala poate juca un rol mai important în anumite tipuri de frică decât în ​​altele. De exemplu, pare a fi crucială pentru condiționarea fricii. Experimentele cu rozătoare arată că animalele care experimentează un șoc electric imediat după un zgomot învață să înlemnească atunci când sunt expuse doar zgomotului.

 

 

Totuși, deși SM știe să nu atingă o tigaie fierbinte proaspăt scoasă din cuptor, nu poate fi condiționată de frică – adică, nu experimentează o accelerare a bătăilor inimii și un val de adrenalină atunci când i se prezintă un stimul care a fost anterior asociat cu durerea. SM nu este, de asemenea, capabilă să recunoască expresiile faciale de frică ale altora, deși poate distinge expresiile de bucurie și tristețe.

De asemenea, este extrem de sociabilă și gregară, dar în același timp are dificultăți în a recunoaște și evita situațiile periculoase, ceea ce a dus la amenințări cu cuțitul și arma în mai multe ocazii.

Getty Images Adesea ne simțim nervoși dacă suntem abordați prea îndeaproape; cei cu amigdale afectate nu simt acest lucru la fel de acut (Credit: Getty Images)Getty Images
Adesea ne simțim nervoși dacă suntem abordați prea îndeaproape; cei cu amigdale afectate nu simt acest lucru la fel de acut (Credit: Getty Images)

„Are tendința să se apropie de oameni pe care ar trebui să-i evite și s-a băgat în destule probleme din cauza incapacității sale de a simți încrederea în oameni”, spune Feinstein.

Totuși, povestea este, de fapt, mai complicată decât atât. Se pare că amigdala poate juca un rol mai important în anumite tipuri de frică decât în ​​altele. De exemplu, pare a fi crucială pentru condiționarea fricii. Experimentele cu rozătoare arată că animalele care experimentează un șoc electric imediat după un zgomot învață să înlemnească atunci când sunt expuse doar zgomotului.

 

 

Totuși, deși SM știe să nu atingă o tigaie fierbinte proaspăt scoasă din cuptor, nu poate fi condiționată de frică – adică, nu experimentează o accelerare a bătăilor inimii și un val de adrenalină atunci când i se prezintă un stimul care a fost anterior asociat cu durerea. SM nu este, de asemenea, capabilă să recunoască expresiile faciale de frică ale altora, deși poate distinge expresiile de bucurie și tristețe.

De asemenea, este extrem de sociabilă și gregară, dar în același timp are dificultăți în a recunoaște și evita situațiile periculoase, ceea ce a dus la amenințări cu cuțitul și arma în mai multe ocazii.

Subiectul Getty Images, SM, a sărit dintr-un avion cu parașuta și nu a simțit nicio frică din cauza stării sale (Credit: Getty Images)Getty Images
Subiectul SM a sărit dintr-un avion cu parașuta și nu a simțit nicio frică din cauza stării sale (Credit: Getty Images)

Când vine vorba de amenințări externe, amigdala acționează ca un dirijor de orchestră, direcționând celelalte părți ale creierului și corpului să producă un răspuns. Mai întâi, primește informații de la zonele creierului care procesează vederea, mirosul, gustul și auzul. Dacă amigdala detectează o amenințare, cum ar fi un hoț, un șarpe sau un urs care se apropie, trimite mesaje către hipotalamus, o regiune situată chiar deasupra spatelui gâtului. Hipotalamusul comunică apoi cu glanda pituitară, care, la rândul ei, determină glandele suprarenale să elibereze cortizol și adrenalină în fluxul sanguin.

„Acest lucru va duce la o creștere a ritmului cardiac, la creșterea tensiunii arteriale și la apariția tuturor simptomelor clasice de tip luptă-sau-fugă ale unui răspuns tipic la frică”, spune Feinstein.

Totuși, când vine vorba de amenințări interne, cum ar fi detectarea nivelurilor crescute de CO2 în sânge, creierul gestionează lucrurile într-un mod diferit. Corpul interpretează nivelul ridicat de CO2 ca un semn al sufocării iminente, deoarece nu există senzori de oxigen în creier. Cercetările lui Feinstein au arătat că trunchiul cerebral, o regiune care reglează funcțiile corporale inconștiente, cum ar fi respirația, este cea care simte creșterea nivelului de CO2 și inițiază un sentiment de panică. Amigdala pune frână acestui răspuns, prevenind frica; de aceea pacienții precum SM, cărora le lipsește amigdala, au un răspuns atât de exagerat. (Oamenii de știință încă nu știu de ce, însă, amigdala se comportă așa.)

Povestea remarcabilă a SM evidențiază de ce am dezvoltat frica în primul rând.

„Este un rezultat științific foarte semnificativ, deoarece ceea ce ne învață este că amigdala nu este crucială pentru toate aromele și formele de frică, anxietate și panică”, spune Shackman. „Pare a fi crucială pentru orchestrarea fricii ca răspuns la amenințări externe, cum ar fi tâlharul, șarpele, păianjenul, monștrii care sar din casa bântuită, dar nu pare a fi responsabilă pentru declanșarea unui sentiment foarte puternic de panică ca răspuns la acest declanșator mai intern.”

Importanța evolutivă a fricii 

Desigur, SM este doar o singură persoană, așadar descoperirile științifice bazate pe experiența ei nu vor fi neapărat adevărate pentru toți ceilalți. Ceea ce este unic în cazul ei este că boala i-a distrus aproape complet amigdala, lăsând în același timp alte regiuni intacte. Cu toate acestea, oamenii pot reacționa la același tip de leziune cerebrală în moduri diferite. Vârsta la care apare leziunea cerebrală poate juca, de asemenea, un rol în modul în care o persoană se recuperează.

Cu toate acestea, povestea remarcabilă a SM evidențiază de ce am dezvoltat frica în primul rând. Toate vertebratele, inclusiv mamiferele, păsările, reptilele, amfibienii și peștii, posedă amigdală, iar aceasta este în mod clar un ajutor imens pentru supraviețuire.

„Când lezezi amigdala și pui animalul înapoi în sălbăticie, acesta va muri de obicei în câteva ore sau zile”, spune Feinstein. „Și asta pentru că, fără acest circuit critic pentru navigarea în lumea exterioară, aceste animale se pun în situații periculoase.”

Pacienta SM, însă, a reușit să trăiască peste o jumătate de secol fără amigdală, în ciuda faptului că se afla în niște situații foarte precare.

„Una dintre întrebările pe care le ridică cazul ei, în opinia mea, este că această emoție primară a fricii s-ar putea să nu fie de fapt necesară în viața modernă”, spune Feinstein. „Ar putea cauza mai mult rău decât bine, mai ales în societățile occidentale, unde multe dintre nevoile noastre de bază pentru supraviețuire sunt satisfăcute, însă observăm niveluri de stres și tulburări legate de anxietate care sunt de fapt destul de neașteptate.”

Like this post? Please share to your friends: